Энциклопедии, словари, справочники
 Энциклопедии, словари, справочники (поиск)   /   Химическая энциклопедия  Читатели спрашивают 
 
А Б В Г
Д Е Ж З
И К Л М
Н О П Р
С Т У Ф
Х Ц Ч Ш
Щ Э Ю Я

ЦИСТАТИОНИН -6024-92.jpg-ЛИАЗА (6024-93.jpgцистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-Аденозилметионин)с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты:

6024-94.jpg

Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см. Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др. р-ции6024-95.jpgэлиминирования и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.
Цистатион-6024-96.jpg-лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).

Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40.

А. Г. Габибов.


^ЗГЛ: ЦИСТАТИОНИН