agranulocytosis, Kostmann disease
- агранулоцитоз, болезнь Костманна. НЗЧ, характеризующееся аномалиями крови
(эозинофилия и др.) и костного мозга, наблюдается у грудных детей при
неблагоприятном прогнозе; наследуется по аутосомно-рецессивному типу; А.
обусловлен дефицитом фактора дифференциации нейтрофилов - локус NDF расположен
на участке р21.3 хромосомы 6.