phacomatosis
- факоматозы. Группа
прогрессирующих НЗЧ, характеризующихся комплексными поражениями кожи, глаз,
нервной системы и внутренних органов, - болезнь Бурневилля,
энцефалотригеминальный ангиоматоз, нейрофиброматоз и ряд др., в основном очень
редких форм; наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по
аутосомно-рецессивному (с неполной - но до 90% - пенетрантностью).